萬丈的高樓，離不開牢固堅實的地基；優異的成績，來源于扎實的知識積累；多彩的世界，得益于美好的聆聽。耳鼻咽喉頭頸外科專家呼吁：關注聽力健康，幫助聽障患者實現有效聆聽，是我們的共同愿望。
關注遺傳性耳聾基因篩查，讓更多孩子聆聽精彩未來
【典型病例】
家住岳陽的謝先生夫婦帶者12歲患有聾啞癥的女兒慕名來到我院院長馮永教授專家門診就診，通過詢問他們家庭情況，馮永院長發現他們育有4個兒女，其中2女、1兒共3人遭受著聾啞癥的困擾，一家人經濟拮據。于是免費給他們進行了耳聾基因篩查和基因測序，發現困擾著他們聽力的致病因素竟是SLC26A4基因c.919-2A>G和c.1546dupC復合雜合突變，3個耳聾的子女均攜帶這種方式突變，而謝先生夫婦分別攜帶c.919-2A>G雜合突變和c.1546dupC雜合突變。唯一正常的女兒攜帶c.1546dupC雜合突變，該基因的雜合突變并不致病。隨后大女兒接受了人工耳蝸植入術，但由于手術已錯過最佳言語發育階段，她的言語交流效果并不理想。醫生表示，若大女兒及時進行聽力篩查和基因篩查，就能發現基因突變，盡早治療和干預，可以避免聾兒的繼續出生。因此先天性耳聾患兒應盡早就診、盡早診斷、盡早手術治療。
【醫學科普】
聽力損失最常見的原因是遺傳性疾病、衰老、耳毒性藥物、噪音暴露、內耳疾病和先天性疾病。據文獻報道，每1000個正常孩子中就有3個孩子患有先天性聽力損失，其中遺傳性因素致聾比例達50%以上。根據耳聾是否伴發其它系統疾病可劃分為綜合征型耳聾和非綜合征型耳聾，其中非綜合征型耳聾較常見，約占遺傳性聾的70%。非綜合征型耳聾中75-80%表現為常染色體隱性遺傳，15-20%為常染色體顯性遺傳，1-2%為X連鎖或線粒體遺傳等。中國漢族人群中較常見的致聾基因有GJB2，SLC26A4，線粒體12S rRNA等。
【醫生提醒】
1、新生兒：所有的新生兒均應盡早進行耳聾基因篩查，在出生3天左右，完成足跟血或臍帶血采集，盡早發現基因突變。
2、聽力正常個體：建議婚前、孕前、孕早期進行耳聾基因篩查，推薦夫婦同時進行基因篩查及后續必要的基因診斷，以提高篩查或診斷的準確性和效率。
3、家庭里有耳聾患者：建議耳聾患者直接行基因診斷，而不是基因篩查。
4、耳聾患兒：盡早到醫院就診，及時進行診斷，盡早干預治療，避免耳聾影響言語發育和交流能力培養以及心理健康。
耳鼻咽喉頭頸外科 文杰
植入人工耳蝸 走入有聲世界
【典型病例】
家住湖南衡陽的小江，從小聽力正常，12歲時不明原因先后出現雙耳聽力下降，當時接受治療后聽力無改善，診斷為“雙耳重度感音神經性聾”，佩戴助聽器后能有部分聽力，但效果欠佳，小江講話漸漸含糊不清，生活也失去了原來的自信，只能接受特殊學校的教育，在小江20歲時，父母最終求診于我院馮永教授處，完成人工耳蝸植入手術，現在小江又重新進入了有聲世界，經過培訓，慢慢地又找回了失去多年的正常交流。
【醫生科普】
1、正常人的聽力發育時間？
一般而言，正常嬰幼兒出生時即有聽覺，只是對聲音反應不敏感，3至6月的幼兒可以逐步學會辨別聲音及聲源方向，并可通過轉頭等表示對聲音的反應，7-9月可以發出“爸爸、媽媽”的聲音，1歲左右開始模仿簡單說話，2歲時應該可以初步表達清楚自己的思想。
2、如何判斷寶寶是否聽力異常？
對巨大聲響沒有反應；不尋找或發現不了聲源；逐漸學會說話，但一直含糊不清；嚴重依賴唇讀；學齡期仍無法執行簡單指令或表達能力明顯差于同齡人等。
3、助聽器工作原理及應用？
助聽器是一種提高聲音強度的裝置，其功能是增強聲能的強度并盡可能不失真地傳入耳內，較多用于輕、中度聽力障礙患者，對于重度及以上聽力損失患者，其獲益有限。
4、人工耳蝸工作原理及應用？
人工耳蝸是一種特殊的聲-電轉換電子裝置，通過將環境中的機械聲信號轉化為電信號，并傳至耳蝸，刺激聽神經纖維而產生聽覺，其有效的前提條件是聽神經傳導正常，目前多用于重度及以上的感音性聾患者，對于語前聾和語后聾均有效，對于助聽器補償效果不佳的聽力損失患者是目前的聽力補償最佳選擇。
5、雙側人工耳蝸的優勢？
得益于經濟的發展，目前越來越多的患者選擇雙側人工耳蝸植入，相對于單側植入，雙側人工耳蝸植入能獲得更好的聽力效果，通過建立雙耳聆聽，能較單耳聆聽時聽力提高5-10dB，能更好的定位聲源，能夠提高噪聲環境中的言語識別能力及獲得較好的聆聽感受，而且雙耳聆聽的聽覺記憶要優于單耳，其對中樞神經系統的發育刺激要快于單側，雙耳的早期植入對聽覺及相關系統的發育效果更好。
【醫生提醒】
人工耳蝸在國內的應用已有二十余年的歷史，技術成熟，隨著經濟發展，人們生活水平的提高以及對美好生活的向往，越來越多的聽障患者及家庭將能夠有機會聆聽世界的精彩，我院耳鼻咽喉頭頸外科在湖南省人工耳蝸植入先驅、首席專家馮永教授以及敬前程主任的帶領下，已形成穩定成熟的團隊，發展成功完成包括單側植入、雙側植入、語前聾患者植入、語后聾患者植入及復雜中、內耳畸形患者植入在內的多例手術，擁有豐富的經驗。
耳鼻咽喉頭頸外科 龔 巍
感冒過后耳內“流水” 延誤治療致慢性中耳炎
【典型病例】
24歲的肖貝（化名）是一位年輕的二胎媽媽，自去年8月開始，因一次感冒過后雙耳間歇流出少許水樣物，自覺流出物有異味，考慮到聽力未明顯影響，便未做任何治療。近半年來，因開始有明顯的聽力下降，并伴有間歇性頭暈不適，故到我院耳鼻咽喉頭頸外科就診。
科主任敬前程為患者檢查后發現，患者是慢性化膿性中耳炎，雙耳耳膜均見穿孔并流膿，鼓室肉芽生長，經做顳骨CT掃描提示雙耳中耳膽脂。由于拖延時間很長，本來是簡單的急性中耳炎，目前出現中耳及乳突區骨質破壞較重的慢性中耳炎。雙耳均有中度傳導性聽力障礙。
【醫生科普】慢性中耳炎發生原因及有哪些危害？
慢性中耳炎是由于細菌及病毒感染后在很多患者中耳炎早期的時候，如急性分泌性中耳炎、鼓膜炎、急性鼻炎、鼻竇炎等，沒有及時治療導致慢性中耳炎的發生。慢性中耳炎有單純性和中耳膽脂瘤之分，主要有耳流膿、聽力下降、耳膜穿孔，重者出現中耳乳突骨質破壞等臨床表現，目前治療上單純性以藥物保守治療為主，一旦有骨質破壞則需顯微鏡下中耳乳突手術治療。
【醫生提醒】
據統計，我院耳鼻咽喉頭頸外科每年因中耳炎需手術治療的患者有近百例。如患者較長時間未進行正確治療，可出現顱內、外較嚴重的并發癥，如腦膜炎、腦膿腫、頸部膿腫等，所以一旦有相關癥狀一定要及時就醫。關于慢性中耳炎的預防，專家也提出了幾個要點：
1、勿讓寶寶平躺著喝奶 寶寶的身體處于水平位，很容易引起嗆咳，此時奶汁便可能通過咽鼓管流入中耳，引起急性炎癥。所以通常建議45度角度喂奶。
2、勿拍打寶寶的臉 如果不小心碰到寶寶的耳朵，可能產生意外，使寶寶的耳膜在大力沖擊下受到損傷，出現穿孔。
3、勿捏緊鼻子用力擤鼻涕 鼻涕中含有大量的病毒和細菌，如果兩側鼻孔都捏住用力擤，鼻涕就會在壓力的作用下被從鼻后孔擠出，到達咽鼓管，引發中耳炎。
4、勿捂住口鼻打噴嚏 人的咽部與中耳鼓室之間有一個咽鼓管，它維護著中耳與外界的壓力平衡。打噴嚏如果捂緊嘴和鼻子，會使鼻部壓力增高，細菌、病毒就容易隨氣流由咽鼓管進入壓力低的中耳鼓室，從而引起急性中耳炎。
5、游泳、洗澡不注意保護 游泳、洗澡時寶寶的耳朵最容易進水，在玩水的時候有水進入耳朵沒有及時清理，極容易誘發寶寶內耳感染、損害聽力。
6、捏鼻子灌藥 捏鼻子喂藥時孩子會掙扎哭吵，這樣可能導致鼻腔分泌物或藥水通過孩子短直的咽鼓管進入中耳，引發中耳炎。另外，孩子的鼻腔黏膜、血管比較嬌嫩，捏鼻子喂藥時，家長的力度如果沒控制好，還會導致鼻黏膜和血管損傷。
總之，糾正以上錯誤同時，有耳部不適及聽力下降或耳內有異常分泌物流出者都應盡早就醫檢查及治療，以防中耳炎的發生，并進一步向慢性中耳炎發展。
耳鼻咽喉頭頸外科 周定剛
