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健教聚焦
先天性免疫缺陷合并多重感染,4月嬰兒命懸一線
發布日期:2024-09-25

  重度急性呼吸窘迫綜合征、重癥耶氏肺孢子菌肺炎、多器官系統功能衰竭,這任意一種疾病都有著極高的病死率,且患兒還是一位存在免疫缺陷等嚴重基礎病變僅4月的小嬰兒。“治療難度極大,風險極高”,長沙市中心醫院(南華大學附屬長沙中心醫院)兒科副主任江杰用兩個“極”講出了患兒的危急情況。面對嚴峻復雜的病情,醫務人員迎難而上,在兒科團隊的精心救治下,4個月大的陽陽歷經45天的救治,于9月23日終于康復出院。

  8月6日,醫院接到緊急出診通知,4個月的陽陽因“重癥肺炎、急性呼吸窘迫綜合征(ARDS)(重度)、膿毒血癥”需要由外院轉入。患兒病情危急,醫院立即派出120救護車及兒科急救團隊,因患兒缺氧耐受極差,轉運途中一度突發面色及全身發紺、呼吸微弱、反應差、血氧飽和度下降,急救團隊立即予清理呼吸道、重新氣管插管+復蘇囊加壓給氧等緊急搶救處理,把陽陽安全護送到兒童重癥監護室(PICU)。入院時,陽陽在有創呼吸機輔助通氣下,仍存在明顯的呼吸困難。通過檢查發現陽陽合并多重嚴重特殊病原體感染,肺部毀損嚴重,雙肺已呈 “白肺”影像學特征。不僅如此,患兒還存在嚴重的先天性免疫缺陷病:低丙種球蛋白血癥、細胞免疫缺陷。 

  江杰介紹,重度急性呼吸窘迫綜合征、重癥耶氏肺孢子菌肺炎、多器官系統功能衰竭等任意一種疾病都有著極高的病死率,陽陽僅4月,還存在免疫缺陷等嚴重基礎病變,這些都導致陽陽病情極其危重,命懸一線,即使在呼吸機高參數支持下仍然存在呼吸窘迫,血氧飽和度難以維持正常等情況,且病情已累及肝、腎、胃腸道、血液系統等全身多處器官組織。

  救下這個小寶貝,等于救下了一個瀕臨崩潰的家庭。兒科醫務人員迎難而上,立即組織院內專家會診,根據病情精心制定治療方案,給予呼吸機支持、俯臥位通氣、針對性抗感染治療、糾正多重血液與凝血異常、支氣管鏡肺泡灌洗等一系列處置,陽陽歷經感染關、出血關等多重危險關卡,病情終于得到控制、逐漸穩定。經過兒科醫護人員45天的精心治療及護理,陽陽順利出院,孩子的父母激動地將錦旗和感謝信送到了醫護人員手中,感謝全體醫護人員拯救了陽陽的生命。

  江杰提醒:嬰幼兒及兒童由于免疫功能較弱,或者合并先天性免疫缺陷病等基礎疾病者,容易感染結核菌及機會性致病菌(尤其是耶氏肺孢子菌),嚴重感染可并發急性呼吸窘迫綜合征,其病死率極高,嚴重威脅重癥患兒的生命,所以應早期及時識別并轉送至有診治條件的醫院進行綜合治療。此外,嬰幼兒患病后,往往臨床表現不明顯,但進展快,即使只表現為輕度咳嗽、氣促、精神食欲異常等,就要及時就診,以免耽誤病情。

供稿 | 兒科 王麗娟
一審 | 兒科 江杰
二審| 宣傳部 李晶
三審 | 宣傳部 周陽


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