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孩子患上“胡桃夾綜合征” 醫生叮囑:長胖點!
發布日期:2024-07-12

  8歲的歌歌(化名)5天前突然出現無誘因尿血2次,尿尿不痛,也沒有腰痛和腹痛、頭暈眼花等癥狀,父母趕緊帶著歌歌前往長沙市中心醫院(南華大學附屬長沙中心醫院)兒科就診,以血尿查因收入院治療。經過仔細地排查,最終明確診斷為“胡桃夾綜合征”。

入院后血尿神奇消失,原是左腎靜脈被“夾住”

  “孩子入院后,給予臥床休息,完善相關檢查,發現尿液里面有很多紅細胞及蛋白質,屬于真性血尿,尿常規檢查無白細胞及白細胞酯酶,尿培養未見異常,排除尿路感染診斷。”據該院兒科副主任江杰介紹,入院后第二天,孩子血尿神奇地消失了,復查尿液分析血液及蛋白質均消失。不痛不癢,不貧血,突然出現,自行停止,那么患兒尿液里面的血從哪里來?

  醫生注意到,患兒身高132cm,體重只有40斤,整體偏瘦,再通過腎臟及腎血管彩超檢查,最終找出了“罪魁禍首”,原來是左腎靜脈從腎門出發途經腹主動脈和腸系膜上動脈搭建的“屋檐”時給予角度及空間太小、被夾緊,口徑突然急劇變小導致血管壓力過大淤血,甚至部分毛細血管破裂,故而尿里面出現血液,血液中紅細胞破裂會釋放出蛋白質,故而出現血尿蛋白尿。臨床上稱為“胡桃夾綜合征”,除了對癥治療外,醫生給患兒家屬提了個建議:讓孩子多吃些,長胖點。

為什么會出現上述腹主動脈和腸系膜上動脈之間夾角變小?

  如圖所示,左腎靜脈就相當于那個被夾的核桃,而腹主動脈和腸系膜上動脈就相當于夾子,一般情況下,該夾角為45-60°,且有腸系膜脂肪、淋巴結及腹膜等填充把他撐起來,若過瘦,脂肪過少導致支撐的脂肪組織少,夾角變小,就可能導致胡桃夾現象,從而出現血尿。當然還有青春期身高增長迅速,脊椎過度伸展、體型急劇變化等因素也可以導致該病。

哪些癥狀需警惕胡桃夾綜合征?

  胡桃夾綜合征的臨床表現各異,常見的有血尿及直立性蛋白尿。無痛性血尿是最常見的表現,從鏡下血尿到肉眼血尿均有可能,嚴重者可出現貧血。直立性蛋白尿多見于青年人,一般24小時尿蛋白不大于1g,休息時可以減輕,活動后明顯加重。

  其他臨床表現還包括腰痛和性腺血管擴張。左側腰痛也是胡桃夾綜合征的表現之一,具體機制不明,臨床上腰痛患者多數伴有尿常規的異常,也與站立體位有關。性腺血管擴張在男性表現為左側精索靜脈曲張,多是體型纖細的青年人,多數平臥位不能消失,可能導致成年后不育。部分中老年婦女患者可表現為血尿和盆腔淤血綜合征。彩超是診斷該病的重要手段,及早行腎臟及腎血管超聲檢查可以幫助確診此病。

哪些人容易患胡桃夾綜合征呢?
  1、 青春期發育過快,身高增長迅速的青少年。
  2、 身材呈瘦長的人群,由于體內脂肪含量少,會使腹主動脈和腸系膜上動脈夾角變小。
  3、 其他原因,包括左腎靜脈位置異常,腸系膜上動脈的異常分支或起源異常等。

胡桃夾綜合征需要治療嗎?

  江杰指出,處于生長發育階段的兒童和青少年,出現胡桃夾綜合征,大多數隨著年齡的增長可以自愈,首選保守治療,避免劇烈運動及勞累,應用對癥治療,定期來醫院復查。該病多見于體型纖瘦的人群,因此,保持健康體重也是很重要的治療手段。

  一般來講,青少年經過保守治療2年,成人經保守治療6個月以上效果不佳者可以考慮采取手術治療。

  手術治療的目的在于緩解左腎靜脈高壓,從而緩解各種臨床癥狀,主要方式有左腎靜脈移位術、左腎靜脈內支架術和左腎靜脈外支架固定術,需根據病情進行選擇。

供稿 | 兒科 肖冬菊 宣傳部 朱文青
一審 | 兒科 江杰
二審 | 宣傳部 李晶
三審 | 宣傳部 周陽

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