56歲的常先生(化名)一年前出現(xiàn)活動后氣促明顯,輾轉(zhuǎn)求醫(yī)后未能明確病因,近日,因氣急、胸悶明顯加重,到長沙市中心醫(yī)院(南華大學(xué)附屬長沙中心醫(yī)院)住院接受治療,胸部CT顯示雙肺彌漫性病變,診斷出“牛奶肺”,接受灌洗治療后,醫(yī)生從他的肺里洗出了14800ml的“牛奶”狀液體。
據(jù)了解,常先生在長沙某建筑工地做事,三年前體檢發(fā)現(xiàn)雙肺斑片狀、磨玻璃影,其間輾轉(zhuǎn)各家醫(yī)院檢查,肺部病灶逐步進展,但未能明確診斷。1年前,他在進行上樓等活動后,氣促癥狀明顯,嚴重影響生活質(zhì)量。近一周來,常先生病情日益加重,走路都很困難,來到長沙市中心醫(yī)院(南華大學(xué)附屬長沙中心醫(yī)院)呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科求診。入院時,醫(yī)生發(fā)現(xiàn)常先生血氧飽和度僅為60%(正常人是95%以上),胸部CT顯示雙肺彌漫性病變,血氣分析提示嚴重I型呼吸衰竭,查體雙肺可聞啰音(彌漫性肺間質(zhì)纖維化患者吸氣后期出現(xiàn)的聲音),杵狀指(部分晚期患者可出現(xiàn)此癥狀)。科室迅速完善支氣管鏡活檢,診斷其為肺泡蛋白沉積癥,俗稱“牛奶肺”。
患者入院時肺部廣泛彌漫性病變
“肺泡蛋白沉積癥是以肺泡表面活性物質(zhì)灶肺泡巨噬細胞和肺泡腔內(nèi)異常沉積導(dǎo)致的以呼吸困難為主的彌漫性肺疾病,是罕見的呼吸系統(tǒng)疾病。”據(jù)呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科主任、主任醫(yī)師楊紅忠介紹,肺泡蛋白沉積癥可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性,原發(fā)性是目前發(fā)病率最高的類型,但也需警惕繼發(fā)于血液系統(tǒng)疾病、惡性腫瘤等所致的繼發(fā)性肺泡蛋白沉積癥,主要癥狀為胸悶、呼吸困難、咳嗽、咳痰、咯血等,臨床癥狀及體征輕,影像學(xué)表現(xiàn)重,肺部CT表現(xiàn)為“鋪路石”“地圖樣”改變。
“目前主要治療方案為全肺灌洗和粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子治療。其中大容量肺泡灌洗術(shù)是一種確切有效的治療手段,而此類手術(shù)需要強大的麻醉支持,具有一定的風險,需要醫(yī)療團隊密切協(xié)作才能完成。”科主任楊紅忠、副主任劉勝崗和副主任醫(yī)師劉超群等組成的專家團隊充分討論后,決定為他進行大容量肺泡灌洗術(shù),在全麻支持下雙腔氣管插管單肺通氣下,前后進行了左肺及右肺兩次大容量肺泡灌洗。每次歷時5小時,每側(cè)灌洗恒溫生理鹽水15000ml,回收14800ml,回收率達98.7%。手術(shù)很順利,常先生被轉(zhuǎn)回普通病房,科室對他的灌洗液再次進行病理送檢,證實為肺泡蛋白沉積癥。術(shù)后,他呼吸困難癥狀明顯改善,活動耐量大幅提升。
灌洗之后復(fù)查CT影像,較之前明顯吸收
躺在呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科的病床上,常先生開玩笑說:“像換了個肺”。為了表達對醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科的感激之情,他特意制作“醫(yī)術(shù)精湛傳四方 醫(yī)德高尚暖人心”錦旗,送給醫(yī)務(wù)人員。目前常先生恢復(fù)良好。
供稿丨呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 黃秋霞
一審丨呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 劉勝崗
二審丨呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 楊紅忠
三審丨宣傳部 周陽
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