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  今年25歲的小伙劉峰（化名）從三年前開始出現聽力下降，三年間輾轉多家醫院就醫，卻沒找到聽力下降的原因。春節前夕，在親戚的推薦下，劉峰來到長沙市中心醫院（南華大學附屬長沙中心醫院）耳鼻咽喉頭頸外科就診，完善相關檢查后，我院馮永教授憑借豐富的臨床經驗，考慮其患上的是“耳硬化癥”。

  據了解，家住邵陽的劉峰是一名建筑工程的從業人員，三年前開始出現不明原因的聽力下降，且逐漸加重，進而發展到無法聽清別人說話，給他的工作和生活帶來極大的困擾。在當地醫院求醫無明顯效果后，慕名來到長沙市中心醫院（南華大學附屬長沙中心醫院）耳鼻咽喉頭頸外科，找到湖南省耳鼻咽喉學科領軍人才、人工耳蝸植入先驅馮永教授求診。馮永教授仔細詢問了劉先生的病史，為他安排了聽力檢查，發現他雙耳重度傳導性耳聾，氣骨導聽力差距明顯，建議他住院查明原因和進一步治療。

  “入院時，患者右耳聽力下降更為明顯，建議先行耳內鏡下右耳鼓室探查，術中探查若證實為耳硬化癥，則建議行人工鐙骨手術來恢復患者聽力?！痹隈T永教授的帶領下，耳鼻咽喉頭頸外科耳科專家團隊楊中純博士、康曉明博士為劉先生進行耳內鏡下右耳鼓室探查，術中證實錘骨砧骨活動度好，鐙骨固定不動，與術前考慮的一致，確診為耳硬化癥。目前，臨床上針對耳硬化癥最常用、有效的治療方式是手術治療，需在顯微鏡下或耳內鏡的輔助下，將鐙骨切除，然后安裝人工聽骨。

  診斷明確后，手術團隊為劉先生進行“耳內鏡下右人工蹬骨植入術”。術中，在進行鐙骨底板鉆孔時突然出現大量腦脊液井噴，考慮外淋巴液與腦脊液之間存在異常通道的可能，而耳硬化癥并發腦脊液耳漏在臨床上極為罕見，文獻中也僅有零星報道，我院也是首次遇到鐙骨打孔后腦脊液井噴的情況，無疑給手術帶來更大的挑戰和難度。馮永教授憑借豐富的臨床經驗和精湛的技術成功取出原來已經固定的病變鐙骨，并封閉前庭窗修復腦脊液耳漏后植入人工鐙骨，整個過程如履薄冰，手術順利完成，術后劉先生初測聽力明顯好轉，沒有腦脊液耳漏和眩暈的情況，過幾天即可出院回家。

（影像資料提示耳內病灶部位）

  “耳硬化癥是一種原因不明的原發性的以骨迷路包囊內形成海綿樣變性為病理特征的疾病?！遍L沙市中心醫院（南華大學附屬長沙中心醫院）耳鼻咽喉頭頸外科主任、副主任醫師敬前程介紹，隨著這種病理性骨灶蔓延，侵犯鐙骨底板，使它固定在卵圓窗上，聲音由鼓膜、聽骨傳達到這里，就不能再向內耳傳過去了，聲音傳導受阻，表現為傳導性聾。早期多表現為單耳聽力下降，隨時間進展可累及雙耳，部分患者可伴有耳鳴，還有部分患者在安靜環境下聽不清，反而到了比較嘈雜的環境中聽得更清楚，醫學上稱作“韋氏誤聽”現象。

  “目前耳硬化癥還沒有非常有效的預防措施及藥物治療，人工鐙骨植入術是首選的治療方法，通過手術重建聽骨鏈后，大都可以改善聽力，該病與家族遺傳因素、病毒因素、內分泌因素、免疫因素有一定的關系?！本辞俺讨魅翁嵝?，如果發現有耳鳴以及聽力下降癥狀，應及時去醫院檢查，盡早干預避免不可逆的損失。

科室簡介

長沙市中心醫院（南華大學附屬長沙中心醫院）耳鼻咽喉頭頸外科技術力量雄厚，醫療設備先進，是國家臨床重點?？婆嘤椖?，湖南省臨床重點專科建設項目，擁有2個病區及1個研究所。團隊醫師21名，其中博士11名，博導1名，碩導4名，享受國務院特殊津貼專家1名，在研國自課題3項，各類課題總經費1200萬元，指導在讀博士及碩士16人。臨床分四個亞?？品较?，耳科收治：各類鼓膜穿孔、分泌性中耳炎、急慢性中耳炎、中耳膽脂瘤、面癱、耳硬化癥、先天性耳聾、先天性耳畸形、耳聾、突聾、眩暈、面神經疾病、耳腫瘤、復雜耳外傷等；耳科常規開展人工耳蝸植入術，顯微鏡及耳內鏡下各種類型的中耳炎手術、鼓室成型術、耳良惡性腫瘤手術、面神經減壓術、側顱底腫瘤手術、耳畸形矯正等。

供稿丨耳鼻咽喉頭頸外科 康曉明
一審丨黨委辦 朱文青
二審丨耳鼻咽喉頭頸外科 敬前程
三審丨黨委辦 李晶