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  粉絲是不少人的最愛，但是并非人人都能享受這種美味，長沙3歲女孩萌萌（化名）就因進食了一碗干撈粉絲后出現嘔吐，第二天早上竟然排出了“醬油” 尿，到醫院檢查診斷為葡萄糖-6-磷酸酶缺乏癥，俗稱蠶豆病。

  萌萌一家住長沙暮云鎮，萌萌的媽媽楊女士告訴記者，上個周末家庭聚餐，孩子鐘愛餐桌上的干撈粉絲。“由于是第一次吃，所以吃了滿滿一碗，沒想到晚上回到家就開始出現嘔吐，一開始我們以為是胃腸炎，給她喂了些溫開水準備睡一覺觀察看看。”楊女士回憶到，次日清晨，萌萌的皮膚逐漸變黃，還排出了醬油顏色的尿液，家人嚇得趕緊帶她到長沙市中心醫院（南華大學附屬長沙中心醫院）兒科就診。
  “入院時，孩子精神狀態很差，面色蒼黃，皮膚鞏膜黃染，尿液呈醬油色，一看便知是典型的蠶豆病。我們詢問了家屬許久，才得知孩子曾進食過不少粉絲，而粉絲為蠶豆制品。”據兒科副主任、主任醫師李嘉介紹，孩子入院時查血常規紅蛋白僅54g/L，提示重度貧血，血清膽紅素明顯升高，考慮為急性溶血性貧血，主要是吃了蠶豆制品所致。兒科醫生經過補液、堿化尿液、輸注濃縮紅細胞糾正貧血、維持水電解質酸堿平衡等對癥治療后，孩子尿液逐漸從醬油色變為酒紅色、茶色，后恢復至淡黃色，黃疸消退，血紅蛋白恢復至98g/L。
  “蠶豆病又叫遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏癥，是最常見的一種遺傳性酶缺乏病。部分人身體內缺少這種物質，而蠶豆中含有蠶豆嘧啶、蠶豆嘧啶核苷、多巴、多巴核苷等有氧化作用的物質，缺少G-6-PD的人吃了以后，體內紅細胞會變得僵硬和脆弱，容易導致急性溶血性貧血或黃疸。”兒科主任醫師李嘉介紹，該病常見長江以南地區，以廣東、廣西、湖南、江西等地區最為多見，3歲以下兒童高發，男性占90%，起病急驟，多在進食蠶豆或者蠶豆制品后1-2天內發生急性溶血，最長者可相隔9天。主要表現為貧血、黃疸、尿液呈濃茶色甚至醬油色；癥狀有全身不適、疲倦乏力、畏寒、發熱、頭暈、頭痛、厭食、惡心、嘔吐、腹痛等，一般持續2～6天。嚴重者可出現脈搏微弱、血壓下降、神志遲鈍或煩躁不安、少尿或閉尿等急性循環衰竭和急性腎衰的表現。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質平衡失調，可以導致死亡。
  “蠶豆病作為一種遺傳性疾病不能治愈，但可預防，有“蠶豆病”病史者，缺少G-6-PD的人不僅蠶豆和豆腐、醬油、粉絲等蠶豆制品沾不得，像那些具有氧化作用的止痛退燒藥、抗瘧藥、磺胺類、呋喃西林類等藥物也需謹慎服用。”李嘉主任提醒家長，“蠶豆病”在發病初期，孩子可能會出現發熱、嘔吐、腹痛、皮膚發黃、尿液顏色加深等癥狀，如果發現后要立即就醫。

輸血科 楊暉 黨委辦 符晴