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健教聚焦
我院病理科診斷首例肺部良性轉移性平滑肌瘤
發布日期:2021-06-22

  6月4日,50歲的黎女士在我院接受胸腔鏡下左肺多個結節微創切除手術,術后標本送往病理科進行了快速冰凍病理切片會診,30分鐘后被診斷為良性腫瘤。經過醫院病理科反復驗證,最終確診為“肺部良性轉移性平滑肌瘤”。
  “本以為這次可能逃離不了肺癌的厄運,聽到醫生告知是肺部良性腫瘤,真是覺得自己太幸運了。”黎女士喜極而泣,隨后放下心理包袱,認真接受抗感染、補液、營養支持、止痛等對癥支持治療,當前恢復良好,很快就能康復出院。
  據黎女士自述,她是去年體檢時發現雙側肺部多發結節,體檢醫生建議進一步專科診斷。于是,黎女士來到我院呼吸與危重癥醫學科接受檢查,通過PET-CT影像學檢查考慮肺部良性病變可能性大。呼吸與危重癥醫學科醫生建議黎女士動態觀察復查,其結果也均顯示雙肺多發結節基本保持穩定。今年5月,黎女士再次來我院復查CT,發現部分結節稍增大(圖1、2),我院肺部多學科診療團隊(MDT)就黎女士的病情展開討論,最終考慮良性病變,建議胸腔鏡下手術活檢病理檢查明確結節性質。于是,黎女士入院胸外科、心臟大血管外科,完善術前檢查后,于6月4日由胸外科、心臟大血管外科主任袁躍西完成在胸腔鏡下左肺多個結節微創切除手術。手術標本(圖3)送病理科進行快速冰凍病理切片會診,30分鐘后被診斷為良性腫瘤。結合患者10年前有“子宮肌瘤”手術病史,病理科副主任蔣莎莉、主任醫師王志敢等多名專家集體討論,多頭顯微鏡下反復閱片,輔以詳細的免疫組化標記驗證,發現腫瘤組織特異性表達平滑肌腫瘤標志物和雌孕激素受體,最終確診為肺部良性轉移性平滑肌瘤(PBML)(圖4、5)。

圖1                                                                        圖2

圖1、2胸部CT圖片分別顯示左、右側肺部(黑色)類圓形灰白結節,好似“夜空中的一輪圓月”

圖3為手術切除的PBML結節  圖4、5為腫瘤的病理切片及免疫組織化學標記,支持確診為PBML

  王志敢主任醫師介紹,肺部良性轉移性平滑肌瘤(PBML)主要發生于育齡期有子宮肌瘤或子宮切除病史的女性。患者無特異性臨床表現, CT表現為雙側肺部(黑色背景)多發大小不一類圓形結節(白色),具有一定特征,可以形象地稱為“夜空中的一輪圓月”。偶爾可為肺部單發結節。罕見情況下可發生于心血管、骨骼肌、淋巴結等部位。該腫瘤因生長緩慢,不會嚴重影響肺功能,可帶瘤生存數十年,因此極易漏診。自首次報道該腫瘤至2020年6月,有人在WJCC(World Journalof Clinical Cases)雜志上統計全球僅有100例。近10年來,長沙市中心醫院病理科報告的2600余例子宮平滑肌瘤中,僅發現1例PBML,發生率為0.37‰。
  “肺部良性轉移性平滑肌瘤(PBML)的診斷包括三個方面。” 王志敢解釋,即臨床病史(既往有子宮肌瘤切除術病史),影像學改變(雙側肺部多發類圓形結節、結節生長緩慢)及病理學檢查評價(顯微鏡下腫瘤細胞形態善良,無惡性腫瘤細胞特征)。最終確診有賴于病理學檢查。
  此外,王志敢提醒,肺部良性轉移性平滑肌瘤(PBML)應與肺癌及其他轉移性惡性腫瘤相區別。肺癌等惡性腫瘤生物學行為特征為破壞性浸潤和發生轉移。早期肺癌手術切除預后較好。而中晚期肺癌等惡性腫瘤患者,臨床癥狀重,如嚴重咳嗽、咳痰、咯血,頑固性胸痛,肺部腫瘤進行性增大,不可控性破壞周圍器官,甚至出現嚴重消瘦等全身衰竭狀態。因此,患者不適合也不能耐受手術,往往需要放化療、免疫治療、基因靶向治療等腫瘤綜合治療。而肺部良性轉移性平滑肌瘤(PBML)則不同,因生長緩慢,不會嚴重影響肺功能,可帶瘤生存數十年,且多數手術切除即可治愈。


病理科 黨委辦


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